Syndrome De Cushing

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Qu'est-ce que le syndrome de Cushing

syndrome de Cushing est une maladie rare due à une sécrétion accrue d'hormones glucocorticoïdes par le cortex surrénalien. Ce sont des hormones stéroïdes dont l'action est dirigée sur diverses cellules de l'organisme. La sécrétion d'hormones glucocorticostéroïdes est contrôlée par l'hormone adénocorticotrope située dans l'hypophyse.

syndrome de Cushing est divisé en deux groupes principaux - le groupe indépendant de l'ACTH, qui n'est pas affecté par l'hormone adénocorticotrope de l'hypophyse et le groupe dépendant de l'ACTH, qui est influencé par cette hormone. La forme ACTH-dépendante du syndrome est due à la sécrétion accrue d'ACTH par un adénome hypophysaire ou un autre processus tumoral qui peut être localisé n'importe où. La forme indépendante de l'ACTH est due à une tumeur de la glande surrénale.

Le groupe dépendant de l'ACTH comprend:

La maladie de Cushing - survient principalement chez les femmes d'âge moyen. Elle est due à des microadénomes de l'hypophyse antérieure. Les tumeurs malignes sont moins fréquentes dans cette forme de la maladie.

Sécrétion ectopique d'ACTH - le plus souvent observée en présence d'un cancer du poumon.

Hyperplasie adénomateuse primaire du cortex surrénalien - due à une sensibilité accrue de la glande à l'ACTH.

Obésité
Obésité

Symptômes du syndrome de Cushing

La manifestation la plus courante de la maladie est l'obésité. Le tissu adipeux est distribué dans le visage, dans lequel le soi-disant visage en forme de lune, cadres supraclaviculaires et région cervicale postérieure. La graisse s'accumule également dans l'abdomen et les membres, formant une bosse. Certaines personnes ne prennent pas de poids, mais redistribuent le tissu adipeux.

Dans environ 80 % des cas, les patients souffrent d'hypertension, qui est à l'origine de graves conséquences cardiovasculaires et d'une mortalité accrue en l'absence de traitement. syndrome de Cushing.

Certains changements cutanés sont causés par un amincissement de la peau résultant de défauts du tissu conjonctif. Le visage devient rouge, des vergetures apparaissent au niveau du ventre, des aisselles, des cuisses, des fesses et des hanches. Les vergetures sont violettes et atteignent une largeur de 2 cm. Des niveaux élevés d'androgènes provoquent une peau grasse, avec des manifestations d'acné et de séborrhée. Les infections de la peau et des muqueuses ne sont pas exclues. Presque toutes les femmes touchées ont une pilosité accrue dans les zones dépendantes des androgènes.

Chez l'homme, l'atteinte des organes génitaux se manifeste par une diminution de la libido, une impuissance. Des aménorrhées et des troubles menstruels ont été rapportés chez les femmes.

Les problèmes mentaux sont également très fréquents. Les patients sont irritables et émotionnellement instables, sujets à la dépression et à une euphorie inattendue. Les manifestations caractéristiques sont la détérioration de la concentration, l'insomnie et la diminution des performances. La faiblesse musculaire des patients syndrome de Cushing affecte principalement la ceinture scapulaire et pelvienne, les aisselles et les muscles des cuisses. La maladie de Cushing a un léger hirsutisme et de l'acné. Dans le syndrome ectopique, les principales manifestations sont la faiblesse musculaire, l'hypertension et le syndrome anémique.

Diagnostic du syndrome de Cushing

Sur la base des symptômes et du tableau clinique, un certain nombre de tests sont ordonnés. L'étude du rythme du cortisol commence à certaines heures. Ses valeurs sont gonflées et le rythme est perturbé en conséquence. Le syndrome doit être distingué des autres conditions pathologiques. Le test nocturne à la dexaméthasone est important pour le diagnostic de la maladie.

La dexaméthasone est un corticostéroïde synthétique beaucoup plus puissant que le cortisol. Son utilisation supprime l'ACTH et le cortisol chez les personnes en bonne santé. Ce médicament est administré à 22 heures du soir et le cortisol est mesuré le matin. L'endocrinologue examine les résultats, mais un diagnostic supplémentaire est encore nécessaire. Les valeurs ACTH donnent une idée de l'ACTH du syndrome. Ils sont élevés lorsqu'il existe une sécrétion ectopique ou des adénomes.

Problèmes cardiaques
Problèmes cardiaques

La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique de l'hypophyse sont commandées à partir des tests d'imagerie. La tomodensitométrie est le plus souvent utilisée pour examiner la glande surrénale.

Traitement du syndrome de Cushing

Lors du diagnostic syndrome de Cushing le choix initial du traitement est l'adénomectomie transsphénoïdale, qui est une intervention chirurgicale mineure. De la cavité nasale au bas de la selle turque, vous atteignez l'hypophyse. Les microadénomes sont retirés au cours de la procédure. La radiothérapie est utilisée lorsque la maladie a récidivé après une intervention chirurgicale. Il a un taux de réussite élevé, mais plus tard, la plupart des patients développent un hypopituitarisme.

L'utilisation d'un traitement médicamenteux pour l'hypercorticisme est le dernier recours et est généralement un traitement d'appoint. Des médicaments sont utilisés pour inhiber la synthèse des hormones stéroïdes situées dans la glande surrénale. Ces médicaments ont un certain nombre d'effets secondaires.

En présence de tumeurs surrénales, le traitement est chirurgical. Lorsque des carcinomes sont présents, le traitement chirurgical est très incertain en raison des métastases. Dans l'ectopique syndrome de Cushing les efforts des spécialistes se concentrent sur l'élimination du processus primaire.

Le pronostic dépend principalement de la forme de la maladie, d'un diagnostic approprié et d'un traitement rapide. En présence d'insuffisance cardiaque, d'accident vasculaire cérébral et de problèmes infectieux, l'issue peut être fatale. Les cancers des surrénales et les formes ectopiques malignes réduisent les chances de guérison.

L'article est informatif et ne remplace pas une consultation chez un médecin !

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