La Maladie De Creutzfeldt-Jakob

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Anonim

Qu'est-ce que la maladie de Kreuzeld-Jakob ?

Maladie de Kreuzeld-Jakob, également appelée encéphalopathie spongiforme subaiguë, est une maladie neurologique de nature dégénérative qui affecte le cerveau. Elle appartient au groupe des maladies à prions et est associée au dépôt de protéine prion pathogène dans le cerveau.

La maladie est sporadique, alors que la forme héréditaire n'est observée que dans environ 10 % des cas. La maladie de Kreuzeld-Jakob est devenue mondialement connue pour sa nouvelle variante, apparue à la fin du siècle dernier et transmise du bétail malade à l'homme - la soi-disant la vache folle. Il est faux de supposer que Maladie de Kreuzeld-Jakob et vache folle sont synonymes.

Causes de la maladie de Kreuzeld-Jacob

La maladie est causée par une protéine sans acide nucléique appelée prim. Les méthodes sont des protéines normales défectueuses dans le cerveau, qui, une fois chez une personne en bonne santé, commencent à convertir des protéines normales spécifiques en protéines déjà pathogènes. L'accumulation de réceptions provoque la mort des cellules cérébrales et une maladie manifeste. Pour cette raison, une fois chez une personne en bonne santé, le primate commence sa reproduction.

La vache folle
La vache folle

Le processus de la maladie affecte l'ensemble du cerveau et cela conduit à la mort de la personne quelques mois après l'apparition des symptômes.

Dans la plupart des cas, la maladie survient accidentellement / sporadiquement /, mais il est possible d'être héréditaire. L'apport peut être transféré et une personne peut être infectée par une transplantation cérébrale dure, une transplantation cornéenne ou des implants d'électrodes mal stérilisés.

Dans les formes sporadiques et héréditaires, la maladie survient à un âge plus avancé, parfois même dans la septième décennie de la vie. Dans de très rares cas, la maladie survient avant l'âge de 30 ans. Dans la nouvelle forme de la maladie - la soi-disant. « Vache folle » peut rendre les gens de tous âges malades.

Classification de la maladie de Kreuzeld-Jacob

La classification de la maladie est faite en fonction de la cause de son apparition. 4 formes sont connues:

Forme sporadique - se produit parmi les gens au hasard. Elle représente environ 80% de tous les cas de la maladie.

Forme familiale - il existe une hérédité avérée. Il représente environ 15 % des cas.

Forme iatrogène - survient après la pose d'un implant d'une personne malade à une personne en bonne santé. Il représente 5% de tous les cas.

Nouvelle forme - transmis du bovin malade à l'homme, le plus dangereux étant la consommation de cervelle par un animal infecté.

Symptômes de la maladie de Kreuzeld-Jacob

La maladie a une évolution très rapide. Le premier symptôme est la démence, qui entraîne des pertes de mémoire, des hallucinations et divers changements de personnalité. Les symptômes suivants apparaissent plus tard et se développent plus lentement.

la maladie de Creutzfeldt-Jakob
la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Ceux-ci incluent diverses anomalies - mouvements inconscients, incapacité à maintenir l'équilibre, discours inarticulé, crises d'épilepsie, distraction et nervosité, mouvements convulsifs des bras, spasmes musculaires, perte d'expression faciale, démence déjà chronique.

Diagnostic de la maladie de Kreuzeld-Jacob

Le diagnostic de Maladie de Kreuzeld-Jakob est placé en présence d'une démence sénile à développement rapide. Le scanner, l'IRM et les rayons X ne peuvent pas donner d'informations sur les lésions cérébrales, dans certains cas seulement l'atrophie. Le test le plus utile pour détecter la maladie est l'électroencéphalographie, qui consiste à mesurer l'activité électrique du cerveau.

Cependant, même des changements dans celui-ci ne sont remarqués qu'au stade tardif de la maladie. Le prélèvement de tissu cérébral / biopsie / sur une personne vivante ou décédée permet d'établir les changements exacts dans les cellules cérébrales, mais c'est une manipulation difficile, risquée pour le vivant et coûteuse. C'est le diagnostic difficile qui est à l'origine de la détection intempestive de Maladie de Kreuzeld-Jakob.

Traitement de la maladie de Kreuzeld-Jacob

À ce jour, aucun remède n'a été trouvé pour cette maladie. Son développement rapide, son diagnostic difficile et ses lésions cérébrales pathologiques laissent présager une fin fatale. Certaines personnes meurent quelques mois après l'apparition des premiers symptômes, tandis que d'autres survivent un an. Cette maladie mortelle est extrêmement rare, avec 1 à 2 cas pour 1 million de personnes dans le monde.

L'article est informatif et ne remplace pas une consultation chez un médecin !

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